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Prion: El monstruo de la replicación

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¿De miedo?

Creutzfeldt-Jakob, es un trastorno cerebral degenerativo que provoca demencia de progresión rápida, cambios de personalidad y conducta, trastornos psiquiátricos, mioclonías, ataxia y, en última instancia, la muerte.

Por si no fuera poco, existe una variante contagiosa de esta enfermedad que es causada por una proteína mal plegada.

Vaca loca

A Stanley Prusiner, le corresponde el mérito por su premio Nobel de química en 1997 y también por haber comprobado la presencia en todos los organismos sanos de una proteína con una secuencia de aminoácidos siempre idéntica la cual era el agente infeccioso de la EEB (Encefalopatía espongiforme bovina). La llamó Prion.

“Enfermedad de las vacas locas”. Esta es una enfermedad neurológica progresiva de las vacas, mortal, que destruye lentamente el cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central). Las personas no pueden contraer la enfermedad de las vacas locas, pero se tiene la creencia de que la infección que causa esta enfermedad es la misma que causa su variante en humanos, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Esta variante es causada por la ingesta de carne infectada.

PrPc

La proteína PrPc es una glicoproteína de membrana que se encuentra de forma constitutiva en diferentes órganos de un gran número de especies animales.
Pero existe una isoforma: la proteína priónica scrapie , PrPsc (PROteinaceous INfectiuos particle).
Ambas isoformas de PrP están codificadas por el mismo gen PrPc, expresan la misma secuencia de aminoácidos pero se diferencian por su estructura secundaria. PrPc puede ser catabolizada por la proteinasa K, mientras que PrPsc solo puede ser catabolizada parcialmente.

Forma de vida no identificada

De este descubrimiento se pudo llegar a conclusiones muy importantes como la siguiente: La EEB y otras enfermedades causadas por priones son “infecciosas” en el sentido de que el responsable se reproduce exponencialmente, hasta ahora esta denominación era exclusiva para agentes “re-producibles”, es decir, que se duplicaba su material genético, ya sea DNA o RNA. En el caso de los priones no es así.
Algo muy importante que se demostró con este descubrimiento es que existen sistemas, exclusivamente constituidos de proteínas, que “simulan” el comportamiento de replicación de los ácidos nucleicos.

La replicación es una característica importante para describir a lo que se considera actualmente como ser vivo.

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